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第061章、肾小球肾炎

第六十一章、肾小球肾炎

肾小球肾炎又称肾炎综合征(简称肾炎),是常见的肾脏病,指由于各种不同原因,发生于双侧肾脏肾小球的,临床表现为一组症候群的疾病。肾小球肾炎共同的表现为(可不同时出现):水肿、蛋白尿、血尿、高血压,尿量减少或无尿,肾功能正常或下降。

(-)病因和发病机制

   肾小球肾炎的病因和发病机制虽然尚未完全明了,但近年来的研究对阐明肾炎的病 因和发病机制取得了很大进展。大量实验和临床研究证明,肾炎的大多数类型都是抗原 抗体反应引起的免疫性疾病,主要为III型变态反应,即免疫复合物沉积病。引起肾小球 肾炎的抗原种类很多,所引起的抗体反应各不相同,但最终都形成抗原抗体复合物,然 后通过补体、中性粒细胞、单核细胞、凝血系统的成分、前列腺素等介质的共同参与引 起肾小球损伤。免疫复合物在肾小球内形成或沉积是多数肾小球肾炎发病的关键。细胞 免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。

   

肾小球原位免疫复合物形成 肾小球本身的固有成分,如基底膜、足突、内皮 细胞、系膜等,在某些情况下成为抗原,刺激机体产生相应抗体。抗体与肾小球内固有 的抗原成分或植入在肾小球内的抗原结合,在肾小球原位直接反应,形成免疫复合物, 引起肾小球损伤。近年来的研究证明,肾小球原位免疫复合物形成在肾小球肾炎的发病 中起主要作用。由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同,可引起不同类型的肾炎。

   (1)肾小球基底膜抗原:肾小球基底膜本身的成分为抗原,机体内产生抗自身肾小 球基底膜抗体,这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物。

   ⑵其他肾小球抗原:除肾小球基底膜外,肾小球内其他成分如系膜细胞膜抗原和 上皮细胞的Heymann抗原等,也可引起肾小球原位免疫复合物形成

(三)分类

1、局灶性律段性肾小球硬化

2.局灶性律段性肾小球肾炎

3.弥漫性肾小球肾炎

(1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)

(2)系膜增生性肾小球肾炎

(3)毛细血管内增生性肾小球肾炎

(4)膜性增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)J型及Q!型

(5)致密沉积物性肾小球肾炎(致密沉积物质;膜性增生性肾小球肾炎[型)

(6)新月体性(毛细血管外增生性)肾小球肾炎

4.未分类肾小球肾炎

    根据肾炎时肾组织病变的分布特点可将肾小球肾炎分为弥漫性、局灶性、球性和节 段性。

肾小球肾炎的分类比较复杂,现将常见的肾炎的病变特点简介如下。

    1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床上最常见,发病较急,预后较好, 多见于儿童,成人也可发生,但病变往往比儿童严重。这种肾炎常发生于感染之后.最 常见的为A组乙型溶血性链球菌感染,如咽喉炎、猩红热等,一般发生在链球菌感染 后1 3周,是链球菌感染引起的变态反应性疾病,称为链球菌感染后肾炎。除链球苗 外,其他细菌如葡萄球菌、肺炎链球菌和某些病毒及寄生虫等也可引起这种类型的肾 炎。发病后血、尿及肾组织中都无细菌,血中抗链球菌溶血素。增加,补体水平下降。

病理变化:肉眼观,病变为弥漫性,两侧肾同时受累。早期变化不明显,以后 两侧肾对称性增大,包膜紧张,表面光滑,色较红,故称“大红肾”。若肾小球毛细血 管破裂岀血,肾表面及切面可见散在的小出血点,如蚤咬状,而称蚤咬肾。切而可见, 皮质由于炎性水肿而增宽,条纹模糊与髓质分界明显。镜下观,肾小球肿大,细胞数目 显著增多是其主要特征。早期肾小球毛细血管充血,内皮细胞和系膜细胞肿胀増生并有 少最中性粒细胞浸润(图12-7)O毛细血管壁通透性增加,血浆蛋白可以滤过而进入肾 球囊,病人尿液中常有蛋白、红细胞及白细胞。若病变继续发展,肾小球内细胞增生加 重 増生细胞压迫毛细血管,使毛细血管腔狭窄甚至闭塞,肾小球呈缺血状。此外,肾 小球内有较多炎性细胞浸润,主要为中性粒细胞。病变严重时,毛细血管腔内可有血栓 形成毛细血管壁可发生纤维素样坏死。坏死的毛细血管破裂出此,大批红细胞进入肾 及肾小管腔内,可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同。有的以 渗出为主,称为急性渗出性肾小球肾炎。有些病变严重,肾小球毛细血管坏死,有大量 —出如帯为圳W"球肾炎。肾小球的病変可引起相应的肾小件缺血,肾小管上皮细胞常有肿胀、玻璃样变和脂肪变性等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、I勺畑 胞和脱落上皮细胞。这些物质在肾小管内凝集,形成各种管型,如蚩白管型、透明管 型、细胞骨型、颗粒管型。肾间质常有不同程度的充血、水肿和少hl 淋巴细胞、中性粒 细胞浸润。免疫荧光法检査显示,在肾小球毛细血管壁表面有免疫球蛋白和补体沉积, 呈颗粒荧光。电镜观察常发现基底膜和脏层上皮细胞间有致密物质沉积,沉积物表而的 上皮细胞足突消失。

   (2)病理与临床联系:本型肾炎在临床上 表现为典型的肾炎综合征——尿变化(少尿、 蛋白尿、管型尿和血尿)、水肿和髙血压。

   1) 尿变化:由于肾小球细胞增生肿胀, 压迫毛细血管,致管腔狭小,肾血流受阻,肾 小球滤过率降低,而肾小管重吸收功能无明显 障碍,可引起少尿,致钠、水在体内潴留,严 重者含氮代谢产物潴留引起氮质血症。肾小球 毛细血管的损害,通透性增加,引起蛋白尿、 管型尿和血尿。轻者为镜下血尿,严重者尿呈 棕红或鲜红色。

   2) 水肿:病人常有轻度或中度水肿,往 往首先出现在组织疏松的部位如眼睑。水肿的 原因主要是由于肾小球滤过减少,而肾小管再 吸收功能相对正常,引起钠、水潴留。此外, 也可能与变态反应所引起的全身毛细血管痉挛 和通透性增加有关。

3) 高血压:病人常有轻至中度高血压。 髙血压的主要原因可能与钠、水潴留引起的血

代増加有关。严重的髙血压可导致心力衰竭及高血压脑病。

   (3)结局:这种肾炎的预后与年龄和病因有一定关系。儿童链球菌感染后肾小球肾 炎的预后很好,95%以上可在数周或数月内症状消失,病变消退,完全恢复。少数病人 病变消退较慢,肾小球系膜增生,可持续数月甚至1 2年。临床上,病人常有迁延性 策门尿和复发性血尿。少数病人临床症状消失,病变持续不退,

 展为慢性硬化性肾小球肾炎。极少数病人病变严重,发展较快,同时有明显的肾球囊上 皮细胞增生,形成大lit新月体,可发展为新月体性肾小球肾炎,常迅速发生急性肾功能 衰竭,预后差。还有极少数病人病情严重,发展迅速,在短期内发生肾功能衰竭、心力 衰竭或高血压性脑病。

一般成人患感染后肾小球肾炎预后较差,发生肾功能衰竭和转变为慢性肾炎者较多。

   2 .弥漫性新月体性肾小球肾炎 该肾炎的病理组织学特征是肾小球内大量新月体 形成°本病比较少见,大多见于青年人和中年人。主要症状为血尿,并迅速出现少尿、 匚再% 酗恸哄质血症3病情严重 进展很快 如不釆取措施,常在数周至数月内发生肾功能敬竭,死「尿毒疝,故又称快速进育性肾小球肾炎。

   ⑴病理变化:肉眼观:病变为弥漫性,累及阿肾“例肾体积增大,顏色苍白,肾 皮质内常冇散在的点状出血,,

   肾小球上皮细胞:要是壁层上皮细胞増生显著,堆积成JZ,迅速达到肾小 球总数的5() %以",这是本型肾炎的显著特征(图12-8)O肾球囊内的纤维蛋,刺激上 皮细胞增生,是促使新月体形成的原因。增生的上皮细胞间可见红细胞、中性粒细胞和 纤维素性渗出物,系膜和内皮细胞也右轻度増牛,称为细胞性新月体。后期细胞被纤维新月体形成后,一方面压迫毛细血管丛,引 起血管腔塌陷、闭塞,致肾小球缺血,另一方面 件球囊因炎症反应性增J孚与忤小球毛细血管丛粘 连,使曜腔闭塞,肾小球的结构和功能严重破 坏,影响血浆从肾小球滤过,最后毛细血管丛萎 缩、纤维化,整个肾小球纤维化玻璃样变,功能 丧失。

   肾小管上皮细胞因缺血出现肿胀和脂肪变 性,腔内有蛋白凝固而形成透明管型C间质内纤 维组织增生并见淋巴细胞、单核细胞等炎性细胞 浸润。

   电镜下,可见基底膜不规则增厚,或变性断 裂,有时在基底膜可见电子密度高的沉积物。

   (1)病理与临床联系

   1)肾小球毛细血管坏死,基底膜缺损,大 !止红细胞漏出,因而血尿明显,蛋白尿相对较 轻,水肿不明显。

   2)大量新月体造成肾小囊腔阻塞,血浆不 能滤过,故出现少尿、无尿;代谢产物不能排 出,在体内潴留引起氮质血症,最终导致肾功能

  衰竭。

   3)大量肾单位纤维化、玻璃样变,造成肾缺血,通过肾素-血管紧张素的作用,引 起高血压;钠、水潴留引起的血容量增加也是形成高血压的原因之一。

      (2)结局:本病由于病变广泛,发展迅速,预后较差,如不及时釆取措施,病人往 往数周至数月内死于尿毒症。预后一般与病变的广泛程度和新月体的数仙有关。肾内 80% 90%以上肾小球皆有新月体形成者往往不能恢复;50% 8()%有新月体形成病变 ; 程度较轻进展较慢,存留的肾小球可使病程维持较长时间。

1、弥漫性硬化,肾小球肾炎本型肾炎是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果,

   (1)病理变化:肉眼观:双侧肾対称性缩小、贫血,质硬,包膜増以粘连。

(2)病理与临床联系

    1)尿变化:大电肾m位破坏,血液只能快速通过部分代偿的肾单位,故滤过址显 著增加,而肾小仰nt吸收能力冇限,尿液浓缩功能降低,导致多尿、夜尿,尿比重降低 常固定在1.010左右。由于残存肾单位功能相对正常,故血尿、蛋白尿和管吧尿不 明显。

   2)髙血压:小于件单位大M. 破环,肾小球严重缺血,肾素分泌増多,使血压上升。 髙血压又促进动脉硬化,加重宵俠血,使血压持续升髙并引起左室肥大,进而发生心力 衰竭。

   3)氣质血症:由于他存肾单位逐渐减少,肾小球滤过总面积减少,尿素、肌肝等 蛋白质代谢产物在体内潴留所致,最终可发展为尿毒症。

   4)贫血:由于肾组织大代破坏,促红细胞生成素产生减少,影响骨髓红细胞生成, 加之体内代谢产物潴留,抑制骨髓造血功能和促进溶血所致。

    (3)结局:慢性宵炎早期如能及时合理治疗,可控制疾病发展。晚期终致肾功能衰 竭死于尿毒症,或死于继发感染以及持续而严重高血压引起的心力衰竭和脑出血等。

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