第19章 名称：支气管扩张

病理：支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

原因：

　　1.感染

　　感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。

　　2.先天性和遗传性疾病

　　引起支气管扩张症最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张症。

　　3.纤毛异常

　　纤毛结构和功能异常是支气管扩张症的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

　　4.免疫缺陷

　　一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张症，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张症。IgA缺陷不常伴有支气管扩张症，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

　　5.异物吸入

　　异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张症。