第24章 名称:嗜酸性粒细胞性胃肠炎
病理:嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis ,EG)是一种极少见的疾病,Kaijiser在1937年首次报告了3例EG病人,典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠,若一旦累及结肠,则以盲肠及升结肠较多见。此外,EG还可累及食管、肝脏和胆道系统,引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎,也有仅累及直肠的报道。
原因:
嗜酸性粒细胞性胃肠炎是一种原因不明的疾病,其特征为胃肠道有弥漫或局限性嗜酸粒细胞浸润,常同时伴有周围血的嗜酸粒细胞增多症。
本病的病因不清楚,少数病人有哮喘、食物过敏或有变应性疾病的家族史,但大部分病人并无过敏性病史。内窥镜检查可见嗜酸粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见,按浸润范围可分为局限型和弥漫型。
局限型以胃窦部最多见,肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块,突入腔内可导致幽门梗阻。本型多见于40~60岁的病人,男女均可发病,表现为较急性的上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,可伴腹泻。过敏史不明确。
弥漫型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚,偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥漫型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。多见于30~50岁,男多于女,表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐。发作无规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解。粘膜受累严重者,可导致呕血、黑粪、腹泻、吸收不良、肠道蛋白质丢失、缺铁及体重下降等。肌层受累明显者,可引起肠梗阻。浆膜受累者,可导致含有大量嗜酸性粒细胞的腹水或胸水。约半数患者伴有其他过敏性疾病,如湿疹、哮喘、过敏性鼻炎等。80%的病例有胃肠道症状,病程可长达数十年。
本病缺乏临床特异性表现,是一种自限性变态反应性疾病,虽可多次反复发作,但预后良好,未见有恶变者。