第138章名称：　肾小管性酸中毒

　　病理：肾小管性酸中毒（RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-等酸根在体内潴留、代替了HCO3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。

　　本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：Ⅰ型，远端RTA；Ⅱ型，近端RTA；Ⅲ型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，高血钾型RTA。

原因：

　　1.Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒

　　（1）原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。

　　（2）继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致。

　　2.Ⅱ型（近端）肾小管性酸中毒

　　近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。

　　3.混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型RTA）

　　其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。高血氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与Ⅰ型Ⅱ型相同。

　　4.IV型肾小管性酸中毒

　　高血钾型肾小管酸中毒的主要原因：醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏；单纯醛固酮缺乏；醛固酮耐受三者。此型RTA在成年人中多为获得性。醛固酮绝对不足可以是由于原发的肾上腺功能异常，也可继发于各种轻、中度肾功能不全导致的低肾素血症；醛固酮相对不足多与梗阻性肾病、移植肾排异和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。