第165章名称：溶血性贫血

病理：溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

原因：

　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

　　1.红细胞内在缺陷

　　包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。

　　2.红细胞外部因素异常

　　包括免疫性因素、非免疫性因素。

　　（1）免疫因素

　　自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

　　（2）非免疫性因素

　　①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；

　　②化学因素：蛇毒、苯肼等；

　　③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

　　3.溶血发生的场所

　　红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。