第458章名称:特发性真性性早熟
病理:
在青春期启动平均年龄2.5SD(标准差)之前出现任何第二性征发育的征象称为性早熟。在我国,性早熟的年龄界限一般定为女孩8岁以前、男孩9岁以前出现性成熟表现。特发性真性性早熟(idiopathic true sexual precocity)是指非中枢神经系统(CNS)病变引起的依赖于GnRH的性早熟,多见于女孩,女∶男约为4∶1。
原因:
病因未明,一部分患者有性早熟家族史,家系分析为常染色体隐性遗传。大多数患者无家族遗传倾向,亦无CNS器质性病变的证据。可有脑电图异常。起病年龄50%在6~7岁,25%在2~6岁,18%在婴儿期。
1.性器官发育:女孩乳房发育,小阴唇增大,阴道粘膜出现成熟改变,阴毛生长,子宫和卵巢长大,可有月经来潮。男孩睾丸长大,阴茎和龟头生长,阴囊色素加深、皱褶增多、阴毛生长、可有遗精。
2.身体生长发育:身体直线生长加速,身高超过同龄儿童,骨龄超前,骨骼成熟指数(骨龄/序龄比值)>1。