第880章名称：婴幼儿肝炎综合征

病理：

　　是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。

　　小儿病毒性肝炎发病率高于成人，以甲型为多，其次为乙型，丙型和戊型则较少，丁型更少见，小儿的慢性肝炎大多为乙型肝炎。

　　婴儿肝炎患者发生重症肝炎较多，病情危重，病死率高。幼儿急性黄疸型肝炎起病急，发热多见，肝脾大较多且显著，肝功能损害较明显，易发生代谢紊乱。但预后较好，症状消失、肝功能恢复较成人快。母婴传播所致的HBsAg阳性者，常为持续阳性。婴幼儿感染乙型肝炎、丙型肝炎后均易成为慢性携带者，严重者可使生长发育受影响。

原因：

　　（一）感染

　　以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺 病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。

　　（二）遗传性代谢缺陷

　　1）糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2）氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

　　3）脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4）其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

　　（三）肝内胆管及间质发育障碍

　　如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。

　　（四）其他

　　如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。