第六十一章、肾小球肾炎
肾小球肾炎又称肾炎综合征（简称肾炎），是常见的肾脏病，指由于各种不同原因，发生于双侧肾脏肾小球的，临床表现为一组症候群的疾病。肾小球肾炎共同的表现为（可不同时出现）：水肿、蛋白尿、血尿、高血压，尿量减少或无尿，肾功能正常或下降。
(-)病因和发病机制
肾小球肾炎的病因和发病机制虽然尚未完全明了，但近年来的研究对阐明肾炎的病 因和发病机制取得了很大进展。大量实验和临床研究证明，肾炎的大多数类型都是抗原 抗体反应引起的免疫性疾病，主要为III型变态反应，即免疫复合物沉积病。引起肾小球 肾炎的抗原种类很多，所引起的抗体反应各不相同，但最终都形成抗原抗体复合物，然 后通过补体、中性粒细胞、单核细胞、凝血系统的成分、前列腺素等介质的共同参与引 起肾小球损伤。免疫复合物在肾小球内形成或沉积是多数肾小球肾炎发病的关键。细胞 免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。
肾小球原位免疫复合物形成 肾小球本身的固有成分，如基底膜、足突、内皮 细胞、系膜等，在某些情况下成为抗原，刺激机体产生相应抗体。抗体与肾小球内固有 的抗原成分或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物， 引起肾小球损伤。近年来的研究证明，肾小球原位免疫复合物形成在肾小球肾炎的发病 中起主要作用。由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同，可引起不同类型的肾炎。
(1)肾小球基底膜抗原：肾小球基底膜本身的成分为抗原，机体内产生抗自身肾小 球基底膜抗体，这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物。
⑵其他肾小球抗原：除肾小球基底膜外，肾小球内其他成分如系膜细胞膜抗原和 上皮细胞的Heymann抗原等，也可引起肾小球原位免疫复合物形成
(三)分类
1、局灶性律段性肾小球硬化
2.局灶性律段性肾小球肾炎
3.弥漫性肾小球肾炎
(1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)
(2)系膜增生性肾小球肾炎
(3)毛细血管内增生性肾小球肾炎
(4)膜性增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)J型及Q!型
(5)致密沉积物性肾小球肾炎(致密沉积物质；膜性增生性肾小球肾炎［型)
(6)新月体性(毛细血管外增生性)肾小球肾炎
4.未分类肾小球肾炎
根据肾炎时肾组织病变的分布特点可将肾小球肾炎分为弥漫性、局灶性、球性和节 段性。
肾小球肾炎的分类比较复杂，现将常见的肾炎的病变特点简介如下。
1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床上最常见，发病较急，预后较好， 多见于儿童，成人也可发生，但病变往往比儿童严重。这种肾炎常发生于感染之后.最 常见的为A组乙型溶血性链球菌感染，如咽喉炎、猩红热等，一般发生在链球菌感染 后1 3周，是链球菌感染引起的变态反应性疾病，称为链球菌感染后肾炎。除链球苗 外，其他细菌如葡萄球菌、肺炎链球菌和某些病毒及寄生虫等也可引起这种类型的肾 炎。发病后血、尿及肾组织中都无细菌，血中抗链球菌溶血素。增加，补体水平下降。
病理变化：肉眼观，病变为弥漫性，两侧肾同时受累。早期变化不明显，以后 两侧肾对称性增大，包膜紧张，表面光滑，色较红，故称“大红肾”。若肾小球毛细血 管破裂岀血，肾表面及切面可见散在的小出血点，如蚤咬状，而称蚤咬肾。切而可见， 皮质由于炎性水肿而增宽，条纹模糊与髓质分界明显。镜下观，肾小球肿大，细胞数目 显著增多是其主要特征。早期肾小球毛细血管充血，内皮细胞和系膜细胞肿胀増生并有 少最中性粒细胞浸润(图12-7)O毛细血管壁通透性增加，血浆蛋白可以滤过而进入肾 球囊，病人尿液中常有蛋白、红细胞及白细胞。若病变继续发展，肾小球内细胞增生加 重 増生细胞压迫毛细血管，使毛细血管腔狭窄甚至闭塞，肾小球呈缺血状。此外，肾 小球内有较多炎性细胞浸润，主要为中性粒细胞。病变严重时,毛细血管腔内可有血栓 形成毛细血管壁可发生纤维素样坏死。坏死的毛细血管破裂出此，大批红细胞进入肾 及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同。有的以 渗出为主,称为急性渗出性肾小球肾炎。有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量 —出如帯为圳W"球肾炎。肾小球的病変可引起相应的肾小件缺血,肾小管上皮细胞常有肿胀、玻璃样变和脂肪变性等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、I勺畑 胞和脱落上皮细胞。这些物质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蚩白管型、透明管 型、细胞骨型、颗粒管型。肾间质常有不同程度的充血、水肿和少hl 淋巴细胞、中性粒 细胞浸润。免疫荧光法检査显示，在肾小球毛细血管壁表面有免疫球蛋白和补体沉积, 呈颗粒荧光。电镜观察常发现基底膜和脏层上皮细胞间有致密物质沉积，沉积物表而的 上皮细胞足突消失。
（2）病理与临床联系：本型肾炎在临床上 表现为典型的肾炎综合征——尿变化（少尿、 蛋白尿、管型尿和血尿）、水肿和髙血压。
1） 尿变化：由于肾小球细胞增生肿胀， 压迫毛细血管，致管腔狭小，肾血流受阻，肾 小球滤过率降低，而肾小管重吸收功能无明显 障碍，可引起少尿，致钠、水在体内潴留，严 重者含氮代谢产物潴留引起氮质血症。肾小球 毛细血管的损害，通透性增加，引起蛋白尿、 管型尿和血尿。轻者为镜下血尿，严重者尿呈 棕红或鲜红色。
2） 水肿：病人常有轻度或中度水肿，往 往首先出现在组织疏松的部位如眼睑。水肿的 原因主要是由于肾小球滤过减少，而肾小管再 吸收功能相对正常，引起钠、水潴留。此外， 也可能与变态反应所引起的全身毛细血管痉挛 和通透性增加有关。
3） 高血压：病人常有轻至中度高血压。 髙血压的主要原因可能与钠、水潴留引起的血
代増加有关。严重的髙血压可导致心力衰竭及高血压脑病。
（3）结局：这种肾炎的预后与年龄和病因有一定关系。儿童链球菌感染后肾小球肾 炎的预后很好，95%以上可在数周或数月内症状消失，病变消退，完全恢复。少数病人 病变消退较慢，肾小球系膜增生，可持续数月甚至1 2年。临床上，病人常有迁延性 策门尿和复发性血尿。少数病人临床症状消失，病变持续不退，
展为慢性硬化性肾小球肾炎。极少数病人病变严重，发展较快，同时有明显的肾球囊上 皮细胞增生，形成大lit新月体，可发展为新月体性肾小球肾炎，常迅速发生急性肾功能 衰竭，预后差。还有极少数病人病情严重，发展迅速，在短期内发生肾功能衰竭、心力 衰竭或高血压性脑病。
一般成人患感染后肾小球肾炎预后较差，发生肾功能衰竭和转变为慢性肾炎者较多。
2 .弥漫性新月体性肾小球肾炎 该肾炎的病理组织学特征是肾小球内大量新月体 形成°本病比较少见，大多见于青年人和中年人。主要症状为血尿，并迅速出现少尿、 匚再％ 酗恸哄质血症3病情严重 进展很快 如不釆取措施，常在数周至数月内发生肾功能敬竭，死「尿毒疝,故又称快速进育性肾小球肾炎。
⑴病理变化:肉眼观：病变为弥漫性,累及阿肾“例肾体积增大,顏色苍白，肾 皮质内常冇散在的点状出血,，
肾小球上皮细胞：要是壁层上皮细胞増生显著，堆积成JZ,迅速达到肾小 球总数的5() %以",这是本型肾炎的显著特征(图12-8)O肾球囊内的纤维蛋，刺激上 皮细胞增生,是促使新月体形成的原因。增生的上皮细胞间可见红细胞、中性粒细胞和 纤维素性渗出物，系膜和内皮细胞也右轻度増牛，称为细胞性新月体。后期细胞被纤维新月体形成后，一方面压迫毛细血管丛，引 起血管腔塌陷、闭塞，致肾小球缺血，另一方面 件球囊因炎症反应性增J孚与忤小球毛细血管丛粘 连，使曜腔闭塞，肾小球的结构和功能严重破 坏，影响血浆从肾小球滤过，最后毛细血管丛萎 缩、纤维化，整个肾小球纤维化玻璃样变，功能 丧失。
肾小管上皮细胞因缺血出现肿胀和脂肪变 性，腔内有蛋白凝固而形成透明管型C间质内纤 维组织增生并见淋巴细胞、单核细胞等炎性细胞 浸润。
电镜下，可见基底膜不规则增厚，或变性断 裂，有时在基底膜可见电子密度高的沉积物。
(1)病理与临床联系
1)肾小球毛细血管坏死，基底膜缺损，大 !止红细胞漏出，因而血尿明显，蛋白尿相对较 轻，水肿不明显。
2)大量新月体造成肾小囊腔阻塞，血浆不 能滤过，故出现少尿、无尿；代谢产物不能排 出，在体内潴留引起氮质血症，最终导致肾功能
衰竭。
3)大量肾单位纤维化、玻璃样变，造成肾缺血，通过肾素-血管紧张素的作用，引 起高血压；钠、水潴留引起的血容量增加也是形成高血压的原因之一。
(2)结局：本病由于病变广泛，发展迅速，预后较差，如不及时釆取措施，病人往 往数周至数月内死于尿毒症。预后一般与病变的广泛程度和新月体的数仙有关。肾内 80% 90%以上肾小球皆有新月体形成者往往不能恢复；50% 8()%有新月体形成病变 ； 程度较轻进展较慢，存留的肾小球可使病程维持较长时间。
1、弥漫性硬化，肾小球肾炎本型肾炎是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果,
(1)病理变化:肉眼观:双侧肾対称性缩小、贫血,质硬,包膜増以粘连。
(2)病理与临床联系
1)尿变化:大电肾m位破坏，血液只能快速通过部分代偿的肾单位,故滤过址显 著增加，而肾小仰nt吸收能力冇限，尿液浓缩功能降低,导致多尿、夜尿,尿比重降低 常固定在1.010左右。由于残存肾单位功能相对正常，故血尿、蛋白尿和管吧尿不 明显。
2)髙血压：小于件单位大M. 破环，肾小球严重缺血，肾素分泌増多，使血压上升。 髙血压又促进动脉硬化，加重宵俠血，使血压持续升髙并引起左室肥大，进而发生心力 衰竭。
3)氣质血症：由于他存肾单位逐渐减少，肾小球滤过总面积减少，尿素、肌肝等 蛋白质代谢产物在体内潴留所致，最终可发展为尿毒症。
4)贫血：由于肾组织大代破坏，促红细胞生成素产生减少，影响骨髓红细胞生成, 加之体内代谢产物潴留，抑制骨髓造血功能和促进溶血所致。
(3)结局：慢性宵炎早期如能及时合理治疗，可控制疾病发展。晚期终致肾功能衰 竭死于尿毒症，或死于继发感染以及持续而严重高血压引起的心力衰竭和脑出血等。