第100章名称：心肌炎（心悸）

病理：心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病，根据已确定的Dallas标准，心肌内浸润的组织学证据为心肌炎性细胞浸润，并伴有邻近的心肌细胞变性和坏死。1991年Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现，将心肌炎分为暴发性心肌炎、急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性迁延性心肌炎。心肌炎临床表现多样，可从无症状至出现严重心律失常、急性心功能不全、心源性休克甚至死亡。心内膜心肌组织活检是心肌炎确诊的“金标准”，心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理，主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗，尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。

原因：

　　心肌炎的病理生理机制不清。大鼠肠道病毒心肌炎模型显示，病毒性心肌炎分为3期。

　　首先，病毒进入心肌细胞通过特定受体，柯萨奇病毒B及腺病毒通过柯萨奇和腺病毒受体(CAR)进入心肌细胞，柯萨奇病毒以衰退加速因子(DAF)及腺病毒特殊整合蛋白(αvβ3及αvβ5)作为协同受体。DCM行心脏移植的患者，CAR表达增高。CAR表达增加是否为发生心肌炎的危险因素尚不明确。

　　病毒进入急性损伤的心肌细胞，通过复制导致心肌坏死，细胞内抗原暴露及宿主免疫系统激活。心肌炎急性期持续数天，进入以自身免疫反应为特征的第二阶段，即亚急性期。该期持续数周至数月，以病毒特异性T淋巴细胞激活为特征，造成靶器官损伤。细胞因子如肿瘤坏死因子、白细胞介素1(IL-1、IL-6)、病毒抗体及心肌蛋白激活，加速心肌及其收缩功能损伤。多数心肌炎患者，通过免疫反应清除病毒而减轻心肌损害，左室功能完全恢复。也有部分患者，自身免疫过程不依赖心肌病毒存在，导致心肌重构形成DCM。

　　心肌持续性炎症引起心肌重构，最终发展为DCM。机体免疫导致细胞因子释放，引起炎症反应。组胺增加小鼠自身免疫性心肌炎的易感性。转化生长因子等细胞因子活化，导致细胞内信号传导蛋白SMAD级联反应，促纤维化因子增加、病理性纤维化，心肌重构、心功能下降，发生进行性心力衰竭。