第104章名称：红斑性肢痛

病理：红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病，但以青壮年多见。

原因：

原发性红斑性肢痛症

　　发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关，不过在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节并未发现导致疾病发生的病理基础。

　　在切除有些患者的交感神经后，其临床症状获得改善。因此有人就提出交感神经功能异常学说，认为红斑性肢痛症的疼痛是因为扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间出现血管舒缩协调功能障碍。当血流通过扩张的动脉，进入微动脉和毛细血管时，由于微动脉和毛细血管的痉挛导致血液循环受阻，导致血液对富含神经感受器的动、静脉吻合支的强烈冲击，继而产生了剧烈的疼痛。不过，血管舒缩异常并非产生疼痛的惟一原因，还可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年还有人认为可能与血中5-羟色胺和缓激肽的蓄积有关。

　　毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路血管开放，导致局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。

继发性红斑性肢痛症

　　发病机制可能是由于相应的基础疾病导致了血管神经功能紊乱，使得毛细血管前括约肌持续收缩，导致动静脉短路血管开放，使得局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注不足，引起局部组织确需而缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。