第160章名称：真性红细胞增多症

病理：真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多；②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

原因：

　大多数病因不详，有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

　　流行病学：

　　不同地域的PV。发病率不同，年发病率在日本大约2/100万，在澳大利亚大约13/100万，在欧洲和北美年发病率相似，8-10/100万。男性略多于女性（男：女为1：1～2：1），初诊时平均年龄60岁，20岁以下者罕见。