第180章名称：慢性肾上腺皮质机能减退（阿狄森氏病）

病理：慢性肾上腺皮质机能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）又称阿狄森病（Addison′sdisease），是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染，或肿瘤等导致严重破坏，或双侧大部份或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。

原因：

　　可分两大类：

（一）原发性

　　系肾上腺皮质本身的疾病，病因又可分：

慢性肾上腺皮质破坏

　　①原因不明性萎缩，又称特发性，多由自身免疫病引起。特发性肾上腺皮质机能减退常伴有性机能衰竭、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、桥本氏甲状腺炎、糖尿病、白斑病、恶性贫血及甲状旁腺机能减退。40%～50%的特发性阿狄森氏病伴有上述一种或多种自身免疫性疾病。许多病例血循环中发现有与上述疾病有关的抗体，约有60%病人有肾上腺抗体，45%有抗甲状腺抗体（女∶男为2∶1），30%有抗胃壁细胞抗体，26%有甲状旁腺抗体，8%有胰岛细胞抗体等。本病由自身免疫引起者，约占80%。有人发现21-羟化酶是特发性阿狄森病的一个重要自身抗原。②感染，如结核、梅毒、真菌（组织胞浆菌、念株球菌酵母菌，球孢子菌等）。以往结核是导致国内阿狄森病的主要病因，患者体内多有结核病灶，肾上腺区可有钙化点阴影，可能由于陈旧性结核所致，但目前结核病已渐趋控制，故本症病因以自身免疫病引起者占多数。霉菌引起的阿狄森病者在得到有效的霉菌治疗后，肾上腺功能有可能恢复正常；③细胞浸润，由于各种转移性癌肿，白血病引起严重破坏。可能由于肾上腺有丰富血管及高浓度的肾上腺皮质类固醇故癌肿患者常伴有肾上腺浸润转移。当约1/5的肾上腺皮质保持完整时，皮质醇的分泌不受影响，如肾上腺皮质的破坏继续扩展，皮质醇的分泌则将削减；④变性，如淀粉样变等；⑤血管病变，如脉管炎，肾上腺静脉血栓形成伴梗塞，双侧皮质出血性病变等；⑥双侧次全或全切除后引起者。

皮质激素合成代谢酶缺乏

　　①先天性缺乏21羟化酶、11羟化酶或17羟化酶；Addison-Schilder病（进行性脑白质营养不良和肾上腺皮质功能减退并存）；先天性肾上腺皮质不应症，此属常染色体隐性遗传，其肾上腺对ACTH的刺激不呈对应性反应（伴有低血糖和色素沉着），血浆ACTH增高，皮质醇降低，血醛固酮和尿17-羟类固醇降低。②后天性者可由于药物或化学抑制酶而发生，如甲吡酮抑制11-β羟化酶，O，P′DDD溶解皮质细胞组织等，但在本症发生中并无重要实际意义。

（二）继发性

　　系继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。　

①内源性

　　包括下丘脑病，由于各种瘤肿、炎症、细胞浸润、创伤、血管病变等引起；及垂体病由于产后大出血及产褥热、肿瘤、脑膜脑炎后遗症等引起。　

②外源性

　　由于长期大剂量糖类皮质激素抑制下丘脑垂体所致，停药后有机能减退症群；鞘内注射甲基去氢氢化可的松（甲基泼尼松龙methylprednisolone）3个月以上，垂体受高浓度类固醇影响从而出现肾上腺皮质功能减退的症状、体征及对外源性ACTH不应症。