第405章名称：小儿急性偏瘫

病理：小儿急性偏瘫现称为脑动脉血栓形成，是一组临床综合征，现在多以其病理命名，即脑动脉血栓形成，由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，是缺血性脑梗死最常见的类型，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能，小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外，可伴有失语、惊厥，意识障碍、颅内压增高等症状。

原因：

　　在回顾性分析的病例中，约1/3找不到病因，称为特发性；在前瞻性研究的病例中，约1/5能明确病因；找到病因的脑动脉梗死称为症状性（继发性）。继发性小儿急性偏瘫常见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病等，这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

　　小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成，栓塞和血管炎等，以血栓形成最为多见，其阻塞的部位有所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管。在小儿，大血管和小血管发生血栓的几率大致相等，大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分（多由于鼻咽部钝器伤引起），大脑中动脉或前动脉的近端，烟雾病，椎-基底动脉血栓。小动脉血栓形成见于大脑动脉分出的深穿支，供血给脑的深层结构（基底节、内囊、丘脑、脑干），由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循环，加之该区神经径路和功能密集，所以常引起永久性功能损伤。

　　1.感染和免疫性疾病

　　感染和免疫性疾病引起的小儿脑梗死虽然因为抗生素的应用已逐渐减少，但仍是常见原因。各种细菌、病毒、霉菌、支原体、衣原体、钩端螺旋体、莱姆病等颅内炎症可引起的脑血管炎，可导致动脉管腔狭窄，血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少，脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死，病毒或细菌等可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。

　　2.颅脑创伤

　　脑挫裂伤，硬膜下或硬膜外血肿，脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起急性偏瘫，其中咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视。

　　3.颅内病变

　　颅内动脉瘤，动静脉畸形，烟雾病，脑内占位性病变等，由于出血，血管闭塞或压迫而致急性偏瘫。

　　4.心脏病

　　青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时而诱发血液黏稠度增加，因而形成脑血栓；从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿，也可由于感染并发脑脓肿而引起偏瘫，心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死，少见的心内肿瘤也可发生偏瘫，风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞，二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作，医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。

　　5.血液疾病

　　白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍，近年发现几种遗传性凝血异常，引起静脉和动脉血栓形成。

　　6.结缔组织病

　　结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫，全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA；结节性多动脉炎累及中、小血管，血管造影不易发现，动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤、血栓、栓塞、皮肌炎、Wegener肉芽肿、少年颞动脉炎、无脉症等都是小儿脑梗死的可能原因。

　　7.遗传性疾病和代谢紊乱

　　近年来由于神经影像学技术的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测的应用，发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常，脑血流量改变或局部脑代谢异常，如同型胱氨酸尿症，有机酸血症，高氨血症，乳酸酸中毒，线粒体病（线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作等），一些脱髓鞘变性病，血红蛋白病，神经皮肤综合征（神经纤维瘤病Ⅰ型，结节性硬化）等均可发生急性偏瘫，此外，水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫。

　　8.发作性疾患

　　癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。