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第160章名称:真性红细胞增多症

第160章名称:真性红细胞增多症

病理:真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。

原因:

 大多数病因不详,有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

  流行病学:

  不同地域的PV。发病率不同,年发病率在日本大约2/100万,在澳大利亚大约13/100万,在欧洲和北美年发病率相似,8-10/100万。男性略多于女性(男:女为1:1~2:1),初诊时平均年龄60岁,20岁以下者罕见。

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