第162章名称:白细胞减少症(粒细胞缺乏症)
病理:健康成人血液中白细胞计数一般在4~10×109/A升(4000~10000A立方毫米);健康成人中性粒细胞绝对值(等于白细胞总数×中性粒细胞%)为2.0~7.5×109/升(2000~7500/立方毫米)左右。若血液中白细胞计数持续(多次检查)低于4×109/升(4000/立方毫米)而中性粒细胞百分数正常或稍低时,称为白细胞减少症;中性粒细胞绝对值低于1.5×109/升(1500/立方毫米)则称为粒细胞减少症;只有白细胞数低于2×109/升(2000/立方毫米)而中性粒细胞极度缺乏或完全消失才称为粒细胞缺乏症,这时中性粒细胞绝对值多已降至0.5×109/升(500/立方毫米)以下。
原因:
1.药物引起的损伤 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
2.化学毒物及放射线 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。
3.免疫因素 自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤阻碍粒细胞生成。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏。这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺、解热镇痛药、抗生素等)产生过敏反应,除导致粒细胞减少外,还常伴有皮疹、荨麻疹、哮喘、水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。
4.全身感染 细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5.异常细胞浸润骨髓 癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
6.细胞成熟障碍--无效造血 如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成。骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。